مولېكۇلا كېسىلى

مولېكۇلا بىلىملىرى مولېكۇلا كېسىلى ئىرسىي ئامىللار پەيدا قىلىدىغان بىر خىل كېسەللىك. AND «يۇقىرىقى بىر ئەۋلاد» نىڭ ئىرسىي كودىنى «تۆۋەنكى بىر ئەۋلاد» قا يەتكۈزىدۇ، ANR ئۇنى «تەرجىمە» قىلىپ چىقىرىدۇ ھەمدە ئاقسىلنى سىتېزلاشقا يېتەكچىلىك قىلىدۇ. ھەربىر خىل ئاقسىلنىڭ سىتېزلانغان ئاقسىلىنى ئامىنو كىسلاتانىڭ مۇكەممەل جايلىشىش تەرتىپىگە ۋە ئۆزىگە خاس فازىۋى تۈزۈلۈشكە ئىگە قىلىدىغان ئۆزگىچە ئۇچۇرلىرى بولۇپ، بۇ ئارقىلىق ھەر خىل بىئولوگىيىلىك فۇنكسىيىلەرنى ئورۇندايدۇ. ئىرسىيەت جەريانىدا، AND ئەگەر ئۇچۇرنى خاتا يەتكۈزۈپ قويسا ياكى ANR كودلارنى خاتا تەرجىمە قىلىپ قويسا، نورمال ئەھۋالدىكىگە ئوخشىمايدىغان ئاقسىل سىنتېزلىنىپ قالىدۇ. باشقىچە قىلىپ ئېيتقاندا، ئاقسىلدىكى ئامىنو كىسلاتالارنىڭ جايلىشىش تەرتىپى ياكى فازىۋى تۈزۈلۈشى نورمال ئامىنو كىسلاتانىڭكىگە ئوخشىماي قالىدۇ - دە، بۇنىڭ بىلەن بۇ خىل ئاقسىلنىڭ فۇنكسىيىسىدە كەمتۈكلۈك كۆرۈلىدۇ، ھەتتا فۇنكسىيىسى پۈتۈنلەي يوقىلىدۇ. ئاقسىلدىكى ئامىنو كىسلاتالار جايلىشىشىنىڭ نورمال ئامىنو كىسلاتالارغا ئوخشاشماسلىقىنىڭ ئىرسىيەت ئامىلىغا باغلىق بولۇش سەۋەبىدىن پەيدا بولغان بۇ خىل كېسەللىك مولېكۇلا كېسىلى دەپ ئاتىلىدۇ.1910 - يىلى، ئافرىقىدا بىر خىل قان ئازلىق كېسىلى بايقالغان بولۇپ، ئوكسىگېن كەمچىل شارائىتتا بىمارلارنىڭ بېشى قايغان، كۆكرىكى چىڭقىلغان، ھەتتا ئەھۋالى ئېغىرلىرى ئۆلۈپ كەتكەن. ئالىملار40 يىل تەتقىق قىلىش ئارقىلىق، بۇ خىل كېسەللىكنىڭ «ئورغاقسىمان قىزىل قان ھۈجەيرىسى كېسىلى» دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل مولېكۇلا كېسىلى ئىكەنلىكىنى مۇئەييەنلەشتۈرگەن. كېسەللىك سەۋەبى شۇكى، نورمال ھېموگلوبىندىكى ئىككى دانە گلۇتاماتنىڭ ئورنىنى ئىككى دانە ۋالىن ئېلىپ «كېسىلى بار» ھېموگلوبىننى ھاسىل قىلغانلىقىدىن بولغان. نورمال قىزىل قان ھۈجەيرىسى ياپىلاق ھەم دۈگىلەك بولۇپ، قان تومۇردا ئوكسىگېن ۋە كاربون (Ⅳ) ئوكسىدنى توشۇيدۇ. «كېسىلى بار» ھېموگلوبىن بۇ ۋەزىپىنى ئورۇندىيالىسىمۇ، لېكىن ئۇنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىدىكى سانى كۆپەيگەندە، ئۇلار بىر - بىرىنى تارتىپ، بىرىنىڭ كەينىگە يەنە بىرى يېپىشۋېلىپ، ئاقسىللار زەنجىرىنى شەكىللەندۈرىدۇ، نەتىجىدە ئەسلىدىكى كۆپۈپ تۇرغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئورغاقسىمان بولۇۋالىدۇ. ئوكسىگېن كەمچىل شارائىتتا ئورغاقسىمان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئاسانلا يېرىلىپ كېتىدىغانلىقتىن، ئوكسىگېننى توشۇش فۇنكسىيىسى بۇزغۇنچىلىققا ئۇچراپ، قان ئازلىق كېسىلى پەيدا بولىدۇ. AND دىكى TTC نىڭ TAC قا ئۆزگەرگەنلىكى بۇنىڭ تۈپكى سەۋەبىدۇر. تەتقىق قىلىش ئارقىلىق، تۈزۈلۈش جەھەتتىكى ھېموگلوبىن مولېكۇلىسى كېسىلىدىن380 دىن ئارتۇق تۈرى تېپىلدى. يالغۇز ئىشقار رادىكاللىرىنىڭ ئورۇنلىرى ئالماشقانلىقىنى ھېسابقا ئالمىغاندا، باشقا تىپتىكى AND مولېكۇلىلىرىنىڭ ئۆزگىرىدىغانلىقىمۇ بايقالدى. بۇنىڭدىن باشقا، بەزى رادىئوئاكتىپ نۇرلار، بۇلغانغان مۇھىت ۋە جۇغراپىيىلىك ئامىللار كەلتۈرۈپ چىقارغان كېسەللىكلەر، شۇنىڭدەك يامان سۈپەتلىك ئۆسمىنىڭ پەيدا بولۇش سەۋەبلىرىمۇ AND مولېكۇلىسى تۈزۈلۈشىنىڭ ئۆزگىرىشى بىلەن مۇناسىۋەتلىك بولۇپ، ئۇلارنىڭ ئىچىدە راك بىرقەدەر كۆپ ئۇچرايدىغان بىر خىل كېسەللىكتۇر. مولېكۇلا كېسىلىنى تەتقىق قىلىش ئارقىلىق، «ساقايماس كېسەل» گە قارىتا مۇداپىئەلىنىش ۋە داۋالاش تەدبىرلىرىنى قوللىنىشقا بولىدۇ.